Trẻ bị tâm thất trái kém phát triển, là chỉ tâm thất trái phát triển rất kém. Nguyên nhân kém phát triển thường là do van hai lá ở cửa vào tâm thất trái và van động mạch chủ ở cửa ra tâm thất trái có vấn đề, có thể là phát triển bất thường hoặc hẹp hoàn toàn. Buồng tâm thất trái nhỏ, gây ra phản ứng dây chuyền là làm động mạch chủ lên cũng bị thu hẹp theo, từ một mạch máu lớn thành mạch máu nhỏ.
Chúng ta biết, tâm thất trái rất quan trọng đối với cơ thể con người, máu bơm ra phải hỗ trợ tuần hoàn máu. Tâm thất trái nhỏ cùng với động mạch chủ đi ra nhỏ, làm cho lượng máu bơm ra để tuần hoàn bị giảm, khiến bệnh nhi bị thiếu máu, thiếu oxy. Để duy trì lượng máu bơm ra đủ để duy trì tuần hoàn máu, tim của bệnh nhi chỉ có thể hoạt động nhanh hơn, dẫn đến suy tim nặng hơn. Vì vậy, xuất hiện một loạt các triệu chứng lâm sàng đã nói ở trên.
Tóm lại, một số phần của hệ thống tim trái đều gặp vấn đề trong quá trình phát triển do ảnh hưởng lẫn nhau, vì vậy được gọi là hội chứng tâm thất trái kém phát triển.
Tại sao triệu chứng của đứa trẻ này trước đó có vẻ không nghiêm trọng?
“Vì có thông liên nhĩ giúp phân luồng máu, hơn nữa ống động mạch chưa đóng.” Tạ Uyển Oánh nói thêm phỏng đoán của mình.
Chúng ta đã nói về tình trạng của đứa trẻ trong bụng mẹ trong chương về thông liên nhĩ, hệ thống tuần hoàn tim của thai nhi khác với sau khi sinh. Bệnh này cũng tương tự. Phải đợi đứa trẻ tự thở sau khi sinh, cuối cùng có thể cảm nhận được hậu quả nghiêm trọng do dị tật tim gây ra, thì các triệu chứng của bệnh này mới dần xuất hiện.
Như vậy xem ra, để đứa trẻ không bị thiếu máu, thiếu oxy, trạng thái tốt nhất, theo lý thuyết, có lẽ là để hệ thống tuần hoàn tim của đứa trẻ trở lại tình trạng khi còn là thai nhi. Thông liên nhĩ lớn, vừa đúng tương đương với vách ngăn chưa đóng kín khi còn là thai nhi, giúp phân luồng máu. Đồng thời, ống động mạch không đóng kín trong thời kỳ thai nhi, có thể cho máu từ động mạch phổi chảy về động mạch chủ để duy trì tuần hoàn máu như khi còn là thai nhi.
Như Bạn học Tạ nói, tim của đứa trẻ này đúng là phát triển như vậy, nên triệu chứng mới nhẹ.
Tình trạng này có thể tiếp tục không?
Câu trả lời là không thể. Thứ nhất, theo thông thường, ống động mạch bắt đầu đóng lại sau vài giờ đến vài ngày sau khi trẻ sơ sinh chào đời, đóng lại về mặt giải phẫu sau một hai tháng, giống như lỗ bầu dục đóng lại. Ngay cả khi không đóng lại, tình trạng này kéo dài…
“Nếu không phẫu thuật nhanh chóng thì chắc chắn không được. Kéo dài thêm nữa e rằng sẽ chuyển thành tăng áp động mạch phổi. Đến lúc đó sẽ không thể phẫu thuật Fontan.” Tạ Uyển Oánh nói.
Điều này liên quan đến nguyên lý trên, cho dù là ống động mạch chưa đóng hay thông liên nhĩ giúp phân luồng máu, cũng chỉ giải quyết được một phần vấn đề lượng máu tuần hoàn không đủ, không thể ngăn chặn sự tồn tại của máu hỗn hợp, máu hỗn hợp được bơm vào tuần hoàn máu vẫn sẽ gây ra thiếu oxy trong cơ thể. Phẫu thuật Fontan là phẫu thuật nối toàn bộ phổi, nối trực tiếp tĩnh mạch chủ trên và dưới với động mạch phổi. Như vậy có thể đảm bảo trong tâm thất chỉ có máu động mạch giàu oxy, tránh máu động mạch bị pha trộn. Máu bơm ra để tuần hoàn chỉ có máu động mạch, có thể cải thiện đáng kể tình trạng thiếu oxy trong cơ thể.
Điều kiện tiên quyết để phẫu thuật Fontan là tuần hoàn phổi phải tốt, không thể bị tăng áp động mạch phổi. Vậy phải làm sao, điều này liên quan đến phẫu thuật Norwood, phẫu thuật đầu tiên được lựa chọn để điều trị tâm thất trái kém phát triển, cắt bỏ toàn bộ vách ngăn liên nhĩ để mở rộng đường thông máu.
Sau đó, cắt động mạch phổi ở chỗ phân nhánh động mạch phổi trái và phải, nối mặt bên của động mạch phổi với mặt bên của động mạch chủ và mở rộng động mạch chủ.
